小儿丘疹性肢皮炎综合征

流行病学：1955年由意大利皮肤科医师Gianotti报道一组小儿四肢、颜面、臀部出现特异性皮疹，同时伴浅表淋巴结肿大、肝大、血清谷丙转氨酶升高等为特点的综合病征，次年又和Crosti进一步阐述。以后世界各地都有报道。国内李秀铭于1983年报道2例，其中一例经HBsAg亚型鉴定为ayw。由于欧美各国很多学者曾称之为Gianotti-Crosti综合征及小儿无痒性肢端皮炎，且在一段时期内有关文献对本病征比较重视皮肤症状的描述，而不强调伴发肝炎，因而就易与另一种通常不伴有肝炎的小儿丘疹性水疱样肢端皮炎相混淆，为此有人建议将本病征称为Gianotti病，而小儿丘疹性水疱样肢端皮炎称为Gianotti综合征。也有人把HBsAg-阳性伴有肝炎征象的称为Gianotti病，将HBsAg阴性不伴肝炎征象者称为Gianotti-Crosti综合征，我们则认为统称为Gianotti-Crosti综合征为宜。

病因：本病征患儿绝大多数或全部可查及乙型肝炎表面抗原(HBsAg)，故认为乙型肝炎病毒为致病因素。

    但是也有学者发现了HBsAg阴性的病例，认为本病征与多种病毒，尤其是EB病毒感染有关。San Joaguin的论点是：最初看来像是一种有特色的综合征的丘疹性肢端皮炎，现在认为是与各种不同病因有关的一种疾病。Konno在日本报道的病例，都有EB病毒感染的血清学证据。

发病机制：感染途径以经皮肤或黏膜为主。日本爱嫒县松山地区于1974年秋曾有本病流行，主要发生在小儿，提出它是乙型肝炎的特殊类型。

    本病征流行方式呈散在性，传染性轻微，感染途径不明，Gianotti认为应考虑经皮肤、黏膜传播的可能性。

    Gianotti首先用电子显微镜检查，在患者的淋巴结窦壁细胞内发现有类似病毒样颗粒，同时检测39例本病患儿的HBsAg均阳性，他认为本病征可能是HBV经皮肤或黏膜的原发感染，因而改变了乙型肝炎的临床面貌。石丸等发现本病的发生与HB抗原ayw亚型引起。有学者认为，感染时皮疹与病毒株别有关。HBV/ayw或其变异株感染时，小儿皮疹发生率高，隐性感染也多见于小儿。年龄越小，HBV/ayw的感染发病率越高，高年龄组儿童的发病则以典型黄疸性乙型肝炎为主。年龄在本病征是个重要因素，皮疹可能是2岁以下小儿对HBV感染免疫反应未成熟或抗原抗体复合物所致的一种表现。下田氏等用荧光抗体方法做了免疫组织学研究，结果9例中有4例于真皮乳头层及网状层，在有炎症细胞浸润的毛细血管细静脉端管壁上见到了HBsAg、IgG、IgM、C₃的特殊荧光，故认为抗原过剩的HBs抗原抗体复合物向皮肤管壁的一过性沉积，可能是本病皮肤病变形成的重要因素。肝脏活检为典型的急性肝炎组织像。

临床表现：

    1.发病年龄与季节  本病发病年龄为5个月～8岁，偶见于成人，好发于2岁以下的婴幼儿(80%以上)，发病率与季节无关。

    2.肝脏损害  约95%的患儿伴有无黄疸型肝炎、肝脏肿大、SGPT升高、乳酸脱氢酶(LDH)、碱性磷酸酶也可升高，并有磺肽溴钠(BSP)潴留等，均提示肝细胞损害。

    3.淋巴结肿大  常伴有浅淋巴结肿大，以腋窝、腹股沟为主，一般无痛，淋巴结肿大可持续2个月或更长些。

    4.单核细胞增高  周围血液非典型单核细胞可占5%～10%。

    5.皮疹分布  常为对称性，呈离心性分布，先自下肢开始，向上蔓延至臀部、上肢、颈及颜面部，但很少见于躯干，伸侧面多于屈侧。本病不累及口腔黏膜，也无卡他症状。

    6.皮疹形态  皮疹基本形态为扁平红色丘疹或充血疹，呈铜红色或红葡萄酒色。典型皮疹为单个，直径3～4mm，境界清楚，同一患者皮疹形态大小大致相同。

    7.皮肤损害发展特点  皮肤一般没有搔痒，持续时间较长，平均20～30天，消退时呈小片状脱屑，大多不遗留色素沉着，无复发倾向。

    8.乙型肝炎表面抗原  本病征患儿乙型肝炎表面抗原阳性，HBsAg可在3个月内转阴，偶有持续达1年以上者。

鉴别诊断：与单纯皮肤病损性疾病鉴别，详细体检和实验室检查可提供鉴别诊断依据。

治疗：本病征无特殊治疗方法，因其有自限性，一般不需治疗，以保肝及对症治疗为主，亦可选用中药及其他抗病毒药物，类固醇类的膏、霜剂对本病征的皮疹有不利作用，故不宜使用。

预后：本病征有自限性，预后大多良好，少数可转为慢性肝炎。

预防：大多与乙肝病毒感染有关，应积极防治病毒感染性疾病，出生后常规接种乙肝疫苗可有效防止乙肝病毒的感染。